说起滑膜炎，人们的普遍印象是风湿病导致的，是老年人的专利，但有一种特殊类型的滑膜炎即血友病性滑膜炎却对儿童、年轻人情有独钟，往往造成关节的破坏、畸形甚至致残，会严重影响患者的生活质量，也会给社会及家庭带来沉重负担。

慢性血友病性滑膜炎是怎么来的

有患者说：“我患的这种滑膜炎与普通的骨关节病有很大区别，所以治疗普通骨关节病的药物对我没有什么效果。”这种观点正确吗？要回答这个问题，我们先从发病机制的角度来说说血友病性滑膜炎的特点，以及与其他滑膜炎（关节病）的“同与不同”。

正常的关节腔是由关节囊滑膜层和关节软骨共同围成的密闭腔隙，腔内有少量滑液，呈负压，对维持关节的灵活性与稳固性有一定作用。血友病性滑膜炎的“始作俑者”是反复关节出血，血友病患者在外伤或自发性关节腔出血后，就刺激了滑膜细胞的增生。滑膜细胞在吸收外来物质以清除关节囊中的细胞碎片和材料方面非常活跃，造成关节囊扩张，随后滑膜组织发生急性炎性反应，出现多形核细胞、单核细胞和淋巴细胞浸润。

一般情况下单次的、少量的出血在一定时间内就可以被吸收；然而，反复、长时间、大量的关节腔出血，就超过了关节腔本身的清除能力，血液无法在短时间内清除，从而导致积血在关节间隙内滞留的时间较长，为了尽可能消灭这些外来物，滑膜会变得越来越血管化和肥大，并且更多数量的炎症细胞被募集到该区域，形成密集的血管和肥大的组织更有可能在关节面之间受到撞击，导致关节进一步积血的可能性增加，从此造成出血和炎症的恶性循环。

此外，渗出血中含有大量的铁，沉积的铁和饱和铁蛋白的存在可能促进脂质过氧化，诱导促炎细胞因子，从而增加或维持此类患者的炎症。

另外，关节腔微环境的一个显著特点就是缺乏氧供应，在血友病性滑膜炎早期，特别是在关节出血的情况下，缺氧可以诱导一种叫作低氧诱导因子的蛋白的表达，低氧诱导因子又可以调控血管内皮生长因子的量，从而促进血友病性关节炎的滑膜炎症及血管新生。后期就逐渐侵蚀软骨及骨，造成软骨破坏、关节腔狭窄、关节畸形，甚至残疾。

因此，血友病性关节炎兼具炎症性关节病和退行性关节病的特点，有一个从慢性滑膜炎渐进为退行性关节炎的过程。患者认为“治疗普通骨关节病的药物对血友病性滑膜炎没有什么效果”，这种观点是不全面的，甚至是错误的。

及早发现滑膜炎 超声帮您来判断

经常听血友病患者这样说：“我常常感到久坐站起时关节僵硬，迈不动步，脚步发空，上、下楼疼痛，关节不敢使劲儿，不敢下蹲，关节肿胀、活动受限，行走时间长了关节有发热、发僵的感觉，疼痛加剧。”倘若出现这些症状，一定要予以重视，及早去就医，因为慢性血友病性滑膜炎已悄然来临。

如何能够尽早地确定慢性血友病性滑膜炎？通常情况下，如果您去医院就诊，医生会先给您做体格检查：看一下关节是否有肿胀，试一下皮肤温度高不高，活动一下关节，看看活动范围是否受限，通过这些查体可得到初步判断，但这种诊断是主观的、经验性的，需要客观依据加以明确；接下来医生还要开具一些检查，在早些时候，可供选择的检查手段有X线片、磁共振成像（MRI）。X线检查有快速、经济、可以评价骨质破坏等优点，但劣势也是显而易见的，就是对肌肉、滑膜等软组织不敏感，也就是说很难发现早期病变。磁共振成像一般认为是诊断骨关节病的“金标准”，能够评价关节病变相应的骨质和软组织结构，但价格贵，耗时长，特别是对于那些对幽闭环境恐惧及不能耐受噪声的人很难完成。近几年，肌肉骨骼超声（MSUS）作为关节检查的新手段，被认为是检测关节炎的理想方法，比其他检查更敏感。超声能够有效分辨滑膜病变和关节损伤，而且多普勒超声（PDUS）可以识别滑膜血流，准确反映滑膜血管增生情况，因此有助于诊断滑膜炎和骨侵蚀，并且可以监测治疗反应及预测疾病进展，为此欧洲抗风湿病联盟强烈推荐使用MSUS。研究显示，MSUS诊断滑膜炎的敏感性为88.8%,特异性为97.9%。

国内研究显示，血友病性关节病（滑膜炎）最常见的超声表现为滑膜增厚、软骨改变、骨侵蚀、关节积液、含铁血黄素沉积，超声检查是血友病性关节病有效、快捷、安全的评估方法。

如何治疗血友病性滑膜炎

血友病性滑膜炎的治疗要从源头做起，预防出血是治疗的关键所在。目前血源性及基因重组凝血因子的替代性预防治疗理念已经深入人心，特别是近年来药代动力学指导下的个体化预防治疗模式的推广，大大降低了血友病性滑膜炎的发病率。新型模拟凝血因子Ⅷ的药物——艾美赛珠单抗已经开始应用于临床预防治疗，显著降低了血友病患者的年出血率，相信随之而来的是血友病性滑膜炎发病率的进一步降低。

确诊滑膜炎后，患者们通常会自行用一些方法在家里进行治疗。常用的家庭治疗方法有药洗、温水浴、贴膏药等，属于保守疗法，这些方法的效果因人而异，而且需要长期坚持。

物理康复治疗对血友病性慢性滑膜炎来说非常重要，其目的是缓解疼痛、消除肿胀、恢复全范围关节活动度、保持肌力和肌纤维的正常长度；方法有脉冲短波、脉冲磁疗、超声波等，这些方法需要在康复理疗师的指导下合理运用，安全性仍然是必须强调的原则，任何不当的治疗都存在引发潜在的新出血的可能。另外，关节周围肌群主、被动肌力训练，渐进抗阻力量训练、非负重状态下关节稳定性训练也很关键。有患者说“强壮有力的肌肉是不出血最有力的保障！”是非常有道理的。

如果这些疗法效果不好，也可以采用人们通常说的“液体刀”，即放射性同位素滑膜切除术的方法。提起同位素，有人可能就“谈虎色变”，非常担心其安全性。其实我们采用的是关节腔内注射释放β射线的32P胶体，这种射线非常短，不能穿透皮肤，对周围组织无损伤，而且治疗效果好，有80%的患者关节出血明显减少，甚至零出血，也没发现对儿童患者的生长发育有影响。

总之，血友病性滑膜炎是关节反复出血导致的一种特殊类型的关节炎，早期类似于炎症性的关节病，晚期则有退行性关节病的表现。应早发现、早治疗，关节超声检查可以帮助患者明确诊断。治疗的关键是预防关节出血，药物的迭代更新，特别是艾美赛珠的问世，为患者提供了更多、更优的关节保护。物理康复、“液体刀”治疗也是安全、有效的治疗选择。（首都医科大学附属北京世纪坛医院 华宝来）