6月30日，在利奥西呱片中国上市活动上，中国医学科学院阜外医院心血管内科主任荆志成教授、北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授和广东省人民医院心血管研究所副所长姚桦教授共同呼吁全社会关注肺动脉高压疾病、关注罕见病，推进罕见病药品列入医保报销范畴，减少因病致贫，挽救更多患者的生命。

肺动脉高压被喻为心血管系统的“癌症”，患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，不能大声唱歌、不能奔跑、不能情绪激动。肺动脉高压其实并不罕见，只有特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压才是罕见病。

“罕见病”肺动脉高压并 “不罕见”

世界卫生组织根据疾病发生的病理生理机制对肺动脉高压的最新诊断分类中明确指出，导致肺动脉高压的相关因素多种多样。在我国最重要的就是先天性心脏病、结缔组织病（风湿免疫性疾病）中的系统性红斑狼疮。此外，还有肝硬化门脉高压、溶血性贫血、血栓栓塞性疾病以及慢性心衰和呼吸道疾病等。

据北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授介绍，在我国风湿免疫性疾病中，系统性红斑狼疮相关的肺动脉高压患病的人数是最多的，大概占到整个风湿病肺动脉高压的一半以上，根据全国流行病学调查，系统性红斑狼疮相关的肺动脉高压的平均发病年龄为30.2岁。

“实际上从3个月以上的孩子到85岁，甚至到89岁的老年人，都有可能患有严重的肺动脉高压。” 中国医学科学院阜外医院心血管内科主任荆志成教授说。

规范诊断尚有难度，治疗费用对百姓而言难上难

目前国内在肺动脉高压诊断上依然存在难度。一是涉及的医院科室多，如内科、外科、妇科、儿科、风湿科、呼吸科、心脏科、血液科、老年科等等都有可能遇到该疾病。二是具体到某一个科室，都不是这个科里最主要的疾病。比如心脏科医生主要看冠心病、高血压，呼吸科医生则主要关注哮喘和肺癌。三是基础医疗设施和人才缺乏。目前筛查肺动脉高压主要依靠多普勒心脏超声，而县级以下医院大多不具备该仪器。

还有，肺动脉高压患者需要终身治疗，但治疗费用对于普通患者而言不是个小数目。自2006年第一个特异性肺动脉高压的治疗药品进入中国，目前已有8种药品，便宜的也要每月2000-3000元。广东省人民医院心血管研究所副所长姚桦教授表示：“在疾病治疗的经济负担方面，患者还是挺重的。所以我们呼吁，相关的药物能够被纳入医保，减轻肺动脉高压患者的治疗负担。”